Sindrom Brugada

dr. Adelin Dhivi Kemalasari, BMedSci, Sp.JP, FIHA
Dokter Spesialis Jantung dan Pembuluh Darah

Halo Keluarga Sehat Kejora.. Semoga sehat selalu..

Keluarga Kejora, apakah Anda akhir – akhir ini mendengar pernyataan bahwa kematian jantung mendadak dapat diakibatkan oleh Bulu Dada Syndrome?

Sebelum ada yang mencukur habis bulu dadanya karena informasi ini, perlu diklarifikasi bahwa kelainan yang dimaksud adalah Sindrom Brugada, yang hingga saat ini masih menjadi penyebab kematian jantung mendadak yang paling sering pada usia muda.

Sebelum membahas lebih lanjut mengenai kelainan tersebut, mari kita berkenalan terlebih dahulu dengan Sindrom Brugada ini.

Sindrom Brugada adalah suatu gangguan irama jantung akibat kelainan genetik yang berpotensi mengancam jiwa. Sejak pertama kali dikenalkan pada tahun 1992 oleh Brugada bersaudara, jumlah kasus Brugada yang dilaporkan telah meningkat secara eksponensial hingga saat ini. Usia rata – rata kematian mendadak adalah 41 tahun, dengan usia saat diagnosis mulai dari 2 hingga 84 tahun. Ras dengan insiden tertinggi di Asia Tenggara di mana sebelumnya digambarkan sebagai Sudden Unexplained Nocturnal Death Syndrome (SUNDS) karena sindrom ini sering menyebabkan kematian mendadak saat seseorang sedang tertidur.

Pada dasarnya, setiap denyut jantung manusia dipicu oleh dorongan arus listrik yang dihasilkan oleh sel khusus seperti generator utama di ruang atas kanan jantung. Aliran listrik dari “generator utama” ini akan diteruskan melalui suatu saluran pori – pori hingga ke otot jantung. Aktivitas listrik yang sampai hingga serabut otot jantung ini menyebabkan otot jantung berkontraksi atau berdenyut. Pada Sindrom Brugada, saluran pori – pori tersebut mengalami gangguan akibat mutasi genetik, yang menyebabkan listrik jantung membentuk aliran sendiri di luar arus jalur yang seharusnya dan menyebabkan jantung berdetak tidak normal. Irama denyut jantung pada Sindrom Brugada dapat menjadi di luar kendali, tidak teratur, dan berbahaya. Akibatnya, jantung tidak dapat memompa secara efektif dan darah yang beredar ke seluruh tubuh akan berkurang jumlahnya secara signifikan. Hal ini dapat menyebabkan pingsan jika irama abnormal tersebut berlangsung dalam waktu yang singkat (dalam hitungan detik), atau dapat menyebabkan kematian mendadak jika jantung tetap berada dalam irama yang di luar kendali dalam waktu yang lama (lebih dari tiga menit hingga hitungan jam).

 

Gejala Sindrom Brugada

Sindrom Brugada seringkali tidak memunculkan gejala apapun. Sindrom ini  terkadang terdiagnosis secara tidak sengaja saat pemeriksaan rekam jantung (EKG). Namun pada beberapa penderita, sindrom Brugada dapat menunjukkan gejala yang tidak jauh berbeda dengan gangguan irama jantung lainnya, seperti:

  • Rasa berdebar – debar,
  • Pusing,
  • Hilang kesadaran atau pingsan,
  • Sesak nafas,
  • Nyeri dada,
  • Kejang, hingga
  • Henti jantung

Seperti yang telah dijelaskan sebelumnya bahwa Sindrom Brugada terjadi akibat perubahan atau mutasi satu atau beberapa gen yang berperan menjaga irama jantung agar tetap normal. Gen yang bermutasi tersebut diturunkan dari salah satu orangtua. Pria memiliki risiko lebih tinggi untuk terkena sindrom Brugada. Munculnya gejala Sindrom Brugada juga dapat dipicu dan diperburuk oleh beberapa kondisi berikut:

  • Demam
  • Penyalahgunaan kokain
  • Gangguan ketidakseimbangan elektrolit

 

Diagnosis Sindrom Brugada

Diagnosis Sindrom Brugada dibuat berdasarkan riwayat klinis pasien, pemeriksaan fisik, rekam jantung, dan tes penunjang lainnya.

  • Rekam jantung atau elektrokardiogram (EKG)

Alat ini akan merekam impuls listrik pada jantung anda, sehingga ketidakteraturan denyut jantung dapat terdeteksi. Terkadang gangguan irama jantung dapat tidak terdeteksi pada saat pemeriksaan, sehingga dokter Anda mungkin akan memberikan beberapa jenis obat selama pemeriksaan jantung dengan tujuan pola irama Sindrom Brugada akan muncul dan terlihat pada hasil rekam jantung.

  • Pemeriksaan elektrofisiologi jantung

Dokter mungkin pula menganjurkan pemeriksaan elektrofisiologi jantung (EP test) bila Anda pernah mengalami henti jantung mendadak. Tes ini juga memungkinkan dokter untuk mengetahui kecenderungan Anda dalam mengalami komplikasi Sindrom Brugada.

  • Tes genetik

Pemeriksaan genetik bisa dianjurkan bagi anggota keluarga dengan Sindrom Brugada, guna mengetahui apakah mereka menderita Sindrom Brugada atau tidak.

 

Kapan harus ke dokter?

Bila memiliki anggota keluarga yang menderita Sindrom Brugada atau riwayat anggota keluarga meninggal mendadak, sebaiknya Anda memeriksakan diri ke dokter jantung, agar penyakit ini dapat dideteksi dan ditangani sedini mungkin.

Bila Anda memiliki gejala gangguan irama jantung seperti yang telah dijelaskan sebelumnya, segeralah berkonsultasi dengan dokter.

 

Pengobatan Sindrom Brugada

Pengobatan Sindrom Brugada tergantung pada risiko irama jantung abnormal (aritmia) yang akan distratifikasi oleh dokter jantung. Salah satu terapi utama Sindrom Brugada yaitu pemasangan alat implantable cardioverter-defibrillator (ICD), atau implant alat kejut jantung otomatis yang akan terus memantau irama jantung anda dan memberikan kejutan listrik bila diperlukan untuk mengendalikan detak jantung yang tidak normal. Sebagai penanganan tambahan, dokter juga bisa memberikan obat – obatan yang bertujuan mengendalikan irama jantung penderita.

Pada keadaan gawat darurat seperti henti jantung mendadak, resusitasi jantung paru (RJP) harus segera diberikan dan segera bawa penderita ke IGD di rumah sakit terdekat.

Semoga artikel ini dapat bermanfaat dan memberikan pencerahan mengenai Sindrom Brugada ini ya, Keluarga Kejora.

 

Editor: drg. Valeria Widita W

Referensi:

  1. Antzelevitch C, Brugada P, Brugada J, Brugada R, Towbin JA, Nademanee K. Brugada syndrome: 1992–2002: A historical perspective. J. Am. Coll. Cardiol. 2003;41;1665-1671.
  2. Brugada Foundation. Brugada Syndrome. Diunduh dari: https://www.brugada.org/en/muerte-subita-y-sindrome-brugada/brugada-syndrome.html
  3. Genetic and Rare Diseases Information Center. Brugada Syndrome. Diunduh dari: https://rarediseases.info.nih.gov/diseases/1030/brugada-syndrome
  4. Mayo Clinic. Brugada Syndrome. Diunduh dari: https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/brugada-syndrome/symptoms-causes/syc-20370489

 

Facebook
Twitter
WhatsApp
Email

Leave a Comment

Open chat
Selamat datang di Kejora Indonesia ada yang bisa kami bantu ?